Az ILD, komoly kihívást jelent a helyes diagnózis felállítása. Pedig a betegséggel élők számára kulcsfontosságú, hogy minél korábban felismerjék a szakemberek, és gyorsan megkezdődhessen a terápia.
Az ILD (intersticiális tüdőbetegség) a tüdő finomszöveti struktúráját érinti – ide tartoznak az oxigén felvételét és a széndioxid leadását végző kis hörgők és léghólyagocskák is. Az ILD egy betegségcsoport, amelybe több mint 200 ritka betegség tartozik.
Az ILD betegségek egy része tüdőfibrózissal jár. A tüdő kötőszövetében kialakuló hegesedés, azaz a tüdő fibrózisa következtében a rugalmas kötőszövet merevebbé válik, és ezzel a tüdő kapacitása csökken. A tüdőfibrózist kiváltó okok egy része ismert, például gyógyszerek, vírusok, autoimmun betegségek, túlérzékenységi reakciók. Az IPF, azaz idiopátiás tüdőfibrózis okát azonban nem ismerjük, erre utal az idiopátiás (ismeretlen eredetű) kifejezés. Az IPF egy krónikus tüdőbetegség, a tüdő visszafordíthatatlan hegesedésével jár, aminek következtében légszomj, köhögés és nehézlégzés alakul ki a betegeknél.
Az ILD-be tartozó betegségek a kiváltó ok, a betegség jellege és súlyossága alapján igen különbözőek lehetnek, és – figyelembe véve a betegek egyéni adottságait is – különböző terápiákat igényelnek. Ehhez viszont pontos diagnózis szükséges, amely az ILD kapcsán lényegesen összetettebb folyamat eredménye, mint a „hétköznapibb” betegségek esetében.
A leggyakoribb tünet, amely egy ILD-betegnél jelentkezik, és amelynek hatására orvoshoz fordul, a terhelésre jelentkező nehézlégzés. Azonban ez nem ILD-specifikus, vagyis ez a tünet más, az ILD-nél jóval gyakoribb betegségekre is jellemző lehet. Ha a kardiológus nem találja a nehézlégzés okát, és a tüdőgyógyász sem talál olyan gyakori tüdőbetegséget, amely igazolná a tünetet, akkor a tüdőgyógyász egy úgynevezett ILD-teamhez utalhatja a beteget.
A pontos diagnózis alapvető fontosságú a megfelelő terápia felállítása és ezzel a beteg életkilátásai szempontjából is. Sok esetben sajnos olyan betegségről van szó, amelyet visszafordítani nem lehet, de a rosszabbodás mértékét lehet csökkenteni, akárcsak a hirtelen állapotromlás esélyét.
A betegségek széles skálán mozognak abban a tekintetben is, hogy milyen ütemű progresszió (súlyosbodás) várható. A betegségek egy részénél fennáll a tüdőhegesedés gyorsuló ütemének kockázata, ezeket progresszív fibrotizáló intersticiális tüdőbetegségeknek nevezzük. Az ilyen betegeknél a diagnózis megállapítása után is szükséges egyfajta nyomonkövetés, hogy ismétlődő légzésfunkciós vizsgálatokkal megállapítható legyen a súlyosbodás mértéke.
